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Vasculitis primaria del sistema nervioso central

Definición de la enfermedad

Es una vasculitis poco frecuente, de medianos o pequeños vasos caracterizada por síntomas neurológicos focales y/o difusos debido a un proceso de arteritis confirmada en el sistema nervioso central, en ausencia de otra causa subyacente identificada (infecciosa, sistémica, otras enfermedades neurológicas, etc.). Se presenta con síntomas inespecíficos de cefalea, accidente cerebrovascular o ataques isquémicos transitorios con deterioro cognitivo, hemiplejía, debilidad y, excepcionalmente, con afectación de pares craneales, crisis epilépticas y ataxia.

ORPHA:140989

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Angeítis aislada del sistema nervioso central
    • Angeítis primaria del sistema nervioso central
    • PACNS
    • PCNSV
    • Vasculitis aislada del sistema nervioso central
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
  • CIE-10: I67.7
  • OMIM: -
  • UMLS: C0751881  C2930862
  • MeSH: C535276  D020293
  • GARD: 8703
  • MedDRA: -
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