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Hendidura cervical de la línea media

Definición de la enfermedad

Es una anomalía congénita poco frecuente caracterizada por la presencia al nacimiento de un defecto cutáneo vertical, atrófico y generalmente eritematoso localizada en la línea media del cuello sin la presencia de estructuras anexiales cutáneas. Puede estar en conexión con un cordón fibroso subcutáneo de longitud variable; una lesión papilomatosa cutánea superior; y un pequeño (de aproximadamente 1 cm de largo) sinus inferior (que con frecuencia presenta secreción). En ausencia de tratamiento (resección quirúrgica), las posibles complicaciones incluyen una limitación de la extensión del cuello secundaria a contracturas y cicatrices. Puede asociarse con otros defectos del desarrollo como mandíbula bífida, quistes branquiales y del conducto tirogloso, y microgenia.

ORPHA:141288

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: -
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: Q18.8
  • OMIM: -
  • UMLS: C1274890
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Información adicional

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