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El síndrome de malformación de Dandy-Walker con polidactilia postaxial es un trastorno sindrómico con, como característica principal, la asociación entre la malformación de Dandy-Walker y la polidactilia postaxial. La malformación de Dandy-Walker tiene una expresión variable y se caracteriza por un quiste de la fosa posterior con comunicación con el cuarto ventrículo, la ausencia parcial o completa del vermis cerebeloso e hidrocefalia facultativa. La polidactilia postaxial incluye polidactilia postaxial tetramélica de las manos y pies con posible agrandamiento de los quintos huesos metacarpianos y metatarsianos, así como quintos metacarpianos bífidos.