Orphanet: Enfermedad de Rosaï Dorfman
x

Búsqueda de una enfermedad rara

* (*) Campo obligatorio

Otra(s) opcion(es) de búsqueda

Aportaciones

(*) Campos obligatorios

Atención

Sólo se aceptan comentarios que tratan de mejorar la calidad y la exactitud de la información de la página web de Orphanet. Para otro tipo de comentarios, utilice el apartado 'Contacte con nosotros'. Tan sólo se tratarán los comentarios escritos en español o en inglés.

Orphanet no proporciona respuestas personalizadas. Para ponerse en contacto con el equipo de Orphanet, diríjase a .

La información que nos ha proporcionado (incluyendo su dirección de correo electrónico) se almacenará en archivos .CSV que se enviarán por correo electrónico a los equipos de Orphanet. Estos correos electrónicos pueden conservarse en los buzones de correo de los equipos, en nuestros servidores de backoffice, pero no se registrarán en nuestras bases de datos (para obtener más información, consulte nuestra sección Reglamento General de Protección de Datos (GDPR), privacidad de datos y confidencialidad).

Captcha image

Enfermedad de Rosaï-Dorfman

Definición de la enfermedad

Es una histiocitosis poco frecuente de células no-Langerhans caracterizada por la infiltración de los ganglios linfáticos o tejidos extraganglionares por histiocitos no malignos que muestran emperipolesis, una forma de fagocitosis no destructiva de linfocitos o eritrocitos. La presentación más típica es como una linfadenopatía cervical masiva en adolescentes y adultos jóvenes. Los sitios extraganglionares de afectación son piel, partes blandas, hueso, senos paranasales, órbita, glándulas salivales y sistema nervioso central. Los síntomas están relacionados con el efecto masa en los órganos afectados.

ORPHA:158014

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Enfermedad de Destombes-Rosaï-Dorfman
    • Enfermedad de Rosaï-Dorfman-Destombes
    • Histiocitosis sinusal con linfadenopatía masiva
    • SHML
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: Adolescencia, Edad adulta
  • CIE-10: D76.3
  • CIE-11: EK92
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 7588
  • MedDRA: 10063397

  Hay un texto para esta enfermedad en English (2020) Français (2020) Nederlands (2020) Deutsch (2013) Italiano (2013) Russian (2013, pdf) Polski (2013, pdf)

Información detallada

Guías

ERN : producido/avalado por ERN(s)
FSMR : producido/avalado por PSMR(s)

Información adicional

Más información sobre esta enfermedad

Recursos centrados en el paciente para esta enfermedad

Investigación sobre esta enfermedad

Servicios sociales especializados

Toda la información y documentos presentes en este portal tienen como único propósito el de informar. No pretenden de ningún modo sustituir el cuidado y asesoramiento de un médico especialista. Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento