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Síndrome epiléptico por infección febril

Definición de la enfermedad

Es una encefalopatía epiléptica poco frecuente, potencialmente mortal, caracterizada por la aparición explosiva de crisis tónico-clónicas recurrentes, multifocales y bilaterales, desencadenadas por una enfermedad febril inespecífica. El síndrome se desarrolla sin una causa estructural, tóxica o metabólica aguda clara, en un paciente sin epilepsia previa. El FIRES es un subgrupo del estado epiléptico refractario de nueva aparición (NORSE), y requiere de una infección febril precedente como característica obligada.

ORPHA:163703

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • AERRPS
    • Encefalitis aguda con crisis parciales repetitivas refractarias
    • Encefalitis no herpética aguda con estado epiléptico refractario grave
    • Encefalopatía epiléptica catastrófica en niños en edad escolar
    • Encefalopatía epiléptica catastrófica idiopática
    • Encefalopatía epiléptica refractaria inducida por fiebre en niños en edad escolar
    • Estado epiléptico refractario grave por una presunta encefalitis
    • FIRES
    • Síndrome DESC
  • Prevalencia: -
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
  • CIE-10: G40.5
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 11005
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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