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Malformación de Ebstein de la válvula tricúspide

Definición de la enfermedad

Es una anomalía cardíaca congénita poco frecuente caracterizada por un desplazamiento inferior (apical) del anillo funcional valvular tricuspídeo. Debido a una delaminación incompleta de las valvas septal e inferior de la válvula tricúspide, quedan articuladas dentro del ventrículo derecho, en lugar de en la unión auriculoventricular. La valva anterosuperior suele presentar anomalías (redundancia, fenestraciones, tethering anormal del aparato subvalvar). La unión auriculoventricular y la porción "atrializada" del ventrículo derecho están dilatadas, con grados variables de adelgazamiento de la pared del ventrículo derecho.

ORPHA:1880

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Anomalía de Ebstein de la válvula tricúspide
  • Prevalencia: 1-9 / 100 000
  • Herencia: Autosómico dominate o No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
  • CIE-10: Q22.5
  • CIE-11: LA87.03
  • OMIM: 224700
  • UMLS: C0013481
  • MeSH: -
  • GARD: 6313
  • MedDRA: 10014075

Información detallada

Artículo para profesionales

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