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Síndrome por dietilestilbestrol

Definición de la enfermedad

Es un síndrome malformativo descrito en la descendencia (hijos y nietos) de mujeres expuestas a DES durante el embarazo, que está caracterizado por malformaciones del tracto reproductivo, disminución de la fertilidad y un incremento del riesgo de desarrollar carcinoma vaginal y de cuello de útero de células claras en mujeres jóvenes. Las malformaciones genitales descritas incluyen útero pequeño en forma de T y otras anomalías del útero y de las trompas que incrementan el riesgo de abortos espontáneos en mujeres, y la presencia de quistes epididimales, microfalo, criptorquidia o hipoplasia testicular en varones. El DES es un estrógeno sintético no esteroideo que fue prescrito ampliamente entre los años 1940-1970 para prevenir el aborto espontáneo.

ORPHA:1916

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Embriofetopatía por dietilestilbestrol (DES)
    • Embriofetopatía por distilben
    • Síndrome DES
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
  • CIE-10: Q86.8
  • OMIM: -
  • UMLS: C0853695
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: 10012780
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