Orphanet: Pénfigo herpetiforme

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Definición de la enfermedad

Es un tipo de pénfigo superficial poco frecuente caracterizado por prurito intenso e intratable, acompañado de placas eritematosas o urticariales y, en ocasiones, de vesículas siguiendo un patrón herpetiforme. Las mucosas suelen estar conservadas. En muchos casos se observa eosinofilia en sangre periférica y títulos bajos de autoanticuerpos circulantes. La histología puede mostrar un aspecto de pénfigo (superficial o profundo) o un infiltrado intraepidérmico rico en eosinófilos (espongiosis eosinofílica).

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Pénfigo herpetiforme

ORPHA:208524

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