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Síndrome periódico asociado a la criopirina

Definición de la enfermedad

El síndrome periódico asociado a la criopirina (CAPS, siglas en inglés) define un grupo de enfermedades autoinflamatorias que se caracterizan por episodios recurrentes de ataques inflamatorios sistémicos en ausencia de infección o enfermedad autoinmune. El CAPS comprende tres trastornos en un continuo de gravedad: síndrome de CINCA, grave, síndrome de Muckle-Wells (SMW), intermedio, y urticaria familiar por frío (FCAS, siglas en inglés), leve (ver estos términos).

ORPHA:208650

  • Sinónimos:
    • CAPS
    • Criopirinopatía
  • Prevalencia: -
  • Herencia: Autosómico dominate o No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Neonatal, Infancia, Adolescencia
  • CIE-10: E85.0
  • OMIM: -
  • UMLS: C2316212
  • MeSH: D056587
  • GARD: 10927
  • MedDRA: 10068850

Información adicional

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