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Cirrosis idiopática asociada al cobre

Definición de la enfermedad

La cirrosis idiopática asociada al cobre es una enfermedad rara del hígado por sobrecarga de cobre caracterizada por una cirrosis hepática rápidamente progresiva desde los primeros pocos años de vida que da lugar a una insuficiencia hepática, y alberga un aspecto patológico específico: fibrosis pericelular, infiltración inflamatoria, necrosis de hepatocitos, ausencia de esteatosis, escasa regeneración y tinción histoquímica con cobre.

ORPHA:209919

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Toxicosis hepática por cobre no Wilson de la infancia
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: Desconocido 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia
  • CIE-10: K74.6
  • OMIM: 215600
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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