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Linfocitopenia CD4 idiopática

Definición de la enfermedad

La linfocitopenia CD4 idiopática es una inmunodeficiencia primaria poco frecuente caracterizada por linfopenia persistente de las células T CD4 (menos de 300 células/µL en muchos casos) no asociada a otra inmunodeficiencia primaria o secundaria subyacente. Típicamente, los afectados presentan infecciones oportunistas (con infecciones criptocócicas, micobacterianas, por cándida, por el virus varicela-zóster y siendo la leucoencefalopatía multifocal progresiva la más prevalente), malignidades (principalmente trastornos linfoproliferativos) o trastornos autoinmunes. Algunos individuos son asintomáticos y diagnosticados de manera accidental.

ORPHA:228000

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta
  • CIE-10: D72.8
  • OMIM: 615518
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 12375
  • MedDRA: -
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