Orphanet: Cáncer gástrico difuso hereditario
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Cáncer gástrico difuso hereditario

Definición de la enfermedad

Es un tumor epitelial poco frecuente del estómago caracterizado por el desarrollo de cáncer gástrico difuso (células en anillo de sello) a una edad joven, asociado a mutaciones heterocigotas de la línea germinal en los genes CDH1, MAP3K6 y CTNNA1. En las primeras etapas se presenta con síntomas inespecíficos y vagos; en etapas avanzadas puede causar náuseas y vómitos, disfagia, pérdida de apetito, masa abdominal o pérdida de peso. Las mujeres también presentan un mayor riesgo de cáncer de mama lobular.

ORPHA:26106

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Adenocarcinoma gástrico difuso hereditario
    • Cáncer de estómago difuso familiar
    • Cáncer de estómago difuso hereditario
    • Cáncer gástrico difuso familiar
    • FDGC
    • HDGC
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: Autosómico dominate 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta
  • CIE-10: C16.9
  • OMIM: 137215
  • UMLS: C1708349
  • MeSH: -
  • GARD: 10900
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para público en general

Artículo para profesionales

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