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Nevo de Ota

Definición de la enfermedad

Es una melanocitosis oculo-dérmica observada con mayor frecuencia en poblaciones asiáticas y africanas. Suele estar presente al nacimiento y se caracteriza por una pigmentación gris azulada moteada y parcheada generalmente unilateral (que puede aumentar de tamaño y oscurecerse progresivamente) localizada en la cara siguiendo la distribución de las divisiones oftálmica y maxilar del nervio trigémino (región periorbital, sien, frente, área malar, nariz). En 2/3 de los casos afecta la esclerótica ipsilateral. Suele permanecer estable una vez que se alcanza la edad adulta, aunque puede asociarse con un mayor riesgo para desarrollar glaucoma y melanoma uveal. Se han descrito asimismo lesiones extracutáneas en la córnea, retina, tímpano, mucosa nasal, faringe y paladar. Suele ser una lesión solitaria, aunque en algún caso se ha descrito su coexistencia con un nevo de Ito o con un nevo spilus.

ORPHA:263425

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Nevo fusco-cerúleo oftálmico maxilar
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
  • CIE-10: D22.3
  • OMIM: -
  • UMLS: C0027961
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: 10051713
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