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Quilotórax congénito

Definición de la enfermedad

Es una afección neonatal, poco frecuente y potencialmente letal, caracterizada por el acúmulo de quilo en el espacio pleural que conduce a distrés respiratorio, malnutrición y compromiso inmunológico, ya sea inmediatamente después del nacimiento o durante las primeras semanas de vida. El quilotórax congénito es la causa más común de derrame pleural en neonatos y puede producirse principalmente como resultado de anomalías del desarrollo del conducto linfático o estar asociado a anomalías cromosómicas (p. ej., síndrome de Noonan, síndrome de Turner y síndrome de Down), hidropesía fetal, neuroblastoma mediastínico y otras malformaciones congénitas.

ORPHA:264688

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: No aplicable o Desconocido 
  • Edad de inicio o aparición: Neonatal, Infancia
  • CIE-10: I89.8
  • OMIM: 603523
  • UMLS: C0340014
  • MeSH: -
  • GARD: 10156
  • MedDRA: -

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