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Demencia frontotemporal con enfermedad de la motoneurona

Definición de la enfermedad

Es un tipo de degeneración del lóbulo frontotemporal caracterizada por el inicio insidioso (entre los 38-78 años de edad) de síntomas psiquiátricos asociados a demencia (p. ej., cambios de personalidad, comportamiento desinhibido, irritabilidad, agresividad), problemas de memoria, discapacidad intelectual global, trastornos emocionales y afasia motora transcortical que eventualmente conduce a mutismo, además de manifestaciones de la enfermedad de la motoneurona, tales como atrofia muscular neurogénica (similar a la observada en la esclerosis lateral amiotrófica). La enfermedad es progresiva y el fallecimiento suele ocurrir a los 2 a 5 años de que debute la enfermedad.

ORPHA:275872

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Demencia frontotemporal con esclerosis lateral amiotrófica
    • FTD-ALS
    • FTD-MND
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: Autosómico dominate 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta
  • CIE-10: -
  • OMIM: 105550  608030  612069  613954  615911  616437  616439
  • UMLS: C3888102
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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