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E. multilocularis es endémico en el hemisferio norte y Europa central y se estima que la incidencia de la equinococosis alveolar (EA) en Europa oscila entre 1/10.000.000 - 1/330.000. Los 'puntos calientes' están en zonas occidentales de China y Asia Central. Los individuos de alto riesgo incluyen a los dueños de perros y a los granjeros u otras personas que tienen contacto con zorros salvajes o sus heces.

El pico de edad de máxima incidencia en Europa se sitúa entre los 50 y 60 años de edad. Después de un período asintomático de más de 10 años, el parásito invade principalmente el hígado formando vesículas diminutas de crecimiento lento que le dan un aspecto similar a una esponja. A medida que el tamaño de la lesión aumenta, la parte central puede necrotizarse apareciendo como un pseudoquiste. Con frecuencia se observan calcificaciones. Las manifestaciones clínicas incluyen dolor epigástrico e ictericia que pueden ir seguidas de fiebre, anemia y pérdida de peso. La invasión de los conductos biliares produce colangitis, hipertensión portal y cirrosis biliar. La enfermedad puede progresar a la etapa cirrótica después de un largo período latente y asintomático. La manifestación extrahepática como enfermedad primaria es muy rara (1%). El 13% de los casos se presenta como una enfermedad multiorgánica en la que el metacestodo se infiltra en las proximidades del hígado y/o establece metástasis en los pulmones, el bazo, los huesos y/o el cerebro. La afectación pulmonar o cerebral se caracteriza por disnea de esfuerzo, disartria, hemiparesia y parálisis de los nervios craneales.

La EA ocurre después de la ingestión de huevos del parásito E. multilocularis. Los carnívoros salvajes, principalmente los zorros, son los huéspedes definitivos más importantes, pero los perros y gatos domésticos también pueden constituirse en huéspedes definitivos por la ingestión de roedores salvajes infectados. Los humanos son huéspedes intermedios accidentales y se ven afectados por el estadío intermedio metacestodo del parásito.

El diagnóstico de EA se basa en la presencia de lesiones típicas de órganos detectadas mediante técnicas de imagen tales como ecografías (masa hepática grande con áreas yuxtapuestas de hiper- e hipoecogenicidad interna, márgenes irregulares y calcificación dispersa, y/o un pseudoquiste con una gran área necrótica central rodeada por una región irregular de hiperecogenicidad constituida por tejido fibroso), CT (tumores sólidos indistintos con áreas centrales necróticas, calcificaciones similares a placas) y MRI; detección de anticuerpos séricos específicos mediante ELISA o mediante prueba inmunocromatográfica; tinción histo- o inmunohistopatológica específica del metacestodo y detección de ácido nucleico de E. multilocularis en una muestra clínica.

El diagnóstico diferencial incluye neoplasias benignas o malignas, lesiones hepáticas focales y abscesos.

El pilar del tratamiento de la EA sigue siendo un manejo interdisciplinar guiado por gastroenterólogos, cirujanos, radiólogos y parasitólogos. La cirugía radical está indicada si la lesión puede extirparse con márgenes de seguridad. El tratamiento antiparasitario a largo plazo con albendazol es obligatorio. Las medidas preventivas incluyen evitar el contacto con las heces de zorro, el uso de cebos impregnados con praziquantel y el tratamiento regular de perros o gatos con praziquantel, así como el lavado de manos y una mejor higiene.

La EA es una de las enfermedades zoonóticas más peligrosas en el mundo y sin tratamiento el pronóstico es pobre. El diagnóstico precoz y el tratamiento de la EA son importantes para reducir la morbilidad y la mortalidad, especialmente durante el período asintomático. Los pacientes sucumben a la insuficiencia hepática, la invasión de estructuras contiguas o, con menor frecuencia, a la afectación del cerebro. Las tasas de mortalidad han sido tradicionalmente altas, oscilando entre el 50% y el 75%. Sin embargo, en los últimos años se ha logrado un gran avance mediante una gestión adecuada de los casos de EA, por lo que la esperanza de vida de los afectados se acerca a la de la población general.