Orphanet: CLIPPERS
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CLIPPERS

Definición de la enfermedad

CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) es un trastorno neuroinflamatorio poco frecuente, caracterizado por encefalomielitis de predominio en el tronco encefálico. Por lo general, se presenta con manifestaciones cerebelosas y de pares craneales (marcha atáxica, disartria, trastornos visuales, parestesias), así como signos de tronco cerebral, mielopatía y cognitivos. Responde al tratamiento con esteroides. En la RM cerebral tras administración de gadolinio se observa captación de contraste puntiforme curvilíneo predominantemente en la protuberancia cerebral y el cerebelo, así como inflamación linfocitaria perivascular con predominio de células T CD3+ patente en el estudio neuropatológico.

ORPHA:284448

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Inflamación linfocítica crónica con mejora perivascular pontina sensible a esteroides
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta
  • CIE-10: -
  • OMIM: -
  • UMLS: C3854437
  • MeSH: -
  • GARD: 10779
  • MedDRA: -

Información adicional

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