Orphanet: Síndrome de Sjögren primario

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Definición de la enfermedad

Es una enfermedad sistémica autoinmune poco frecuente caracterizada por una disfunción glandular exocrina que evoluciona predominantemente a queratoconjuntivitis seca y xerostomía, aunque también afecta a las glándulas exocrinas de la piel, así como a las de los tractos respiratorio, urogenital y digestivo. Las manifestaciones extraglandulares incluyen artritis, enfermedad pulmonar intersticial, enfermedad renal y neuropatía periférica. La enfermedad se acompaña de un riesgo sustancialmente más elevado de desarrollar linfoma no Hodgkin de células B, especialmente el linfoma MALT (tejido linfoide asociado a mucosas).

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Síndrome de Sjögren primario

ORPHA:289390

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