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Síndrome de anillos de constricción

Definición de la enfermedad

El síndrome de anillos de constricción, o síndrome de bridas amnióticas, es una malformación congénita de las extremidades, con una presentación clínica extremadamente variable. Se caracteriza por la presencia, ya desde el nacimiento, de bandas/anillos fibrosos circulares de constricción, parciales o completos, en cualquier parte del cuerpo, con particular predilección por las extremidades superiores o inferiores. Los fenotipos varían desde un leve surco cutáneo, hasta la amputación completa de partes del feto (p.ej. dedos, extremidades distales). La compresión de los anillos puede conducir a edema, anomalías esqueléticas (p.ej. fracturas, deformidades de los pies) y, raramente a compromiso neural.

ORPHA:295000

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Anillos de constricción congénitos
    • Displasia de Streeter
    • Secuencia de bandas amnióticas
    • Síndrome de bandas amnióticas
    • Síndrome de bandas de constricción
  • Prevalencia: -
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: Prenatal, Neonatal
  • CIE-10: Q79.8
  • OMIM: 217100
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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