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Estenosis o atresia congénita de las venas pulmonares

Definición de la enfermedad

Es una anomalía de grandes vasos, progresiva y poco frecuente, potencialmente mortal. Se caracteriza por el estrechamiento y la obstrucción de una o más venas pulmonares (VP) en su conexión normal con la aurícula izquierda. Por lo general, se presenta durante la lactancia temprana con disnea, taquipnea, e infecciones pulmonares recurrentes y, eventualmente, cuando todas las venas pulmonares de un pulmón están afectadas, provocan hipertensión pulmonar (HP) e hipertensión arterial pulmonarsecundaria (HAP). Puede manifestarse como una lesión aislada o asociada a otros defectos cardíacos, tales como drenaje venoso pulmonar ánomalo congénito y defectos septales.

ORPHA:3188

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia
  • CIE-10: Q26.3
  • OMIM: -
  • UMLS: C0265915  C0344679
  • MeSH: -
  • GARD: 4598
  • MedDRA: -
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