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Granuloma chalazodérmico
Definición de la enfermedad
El granuloma chalazodérmico (GSS) es una variante de la micosis fungoide (MF; ver este término), un tipo de linfoma cutáneo de células T. Se caracteriza por la presencia de regiones circunscritas de piel laxa y colgante.
ORPHA:33111
Nivel de clasificación: Trastorno- Sinónimos:
- Dermatocalasia granulomatosa
- Prevalencia: <1 / 1 000 000
- Herencia: No aplicable
- Edad de inicio o aparición: La edad adulta
- CIE-10: C84.0
- OMIM: -
- UMLS: C0376407 C0457002
- MeSH: -
- GARD: 10986
- MedDRA: -
Resumen
Epidemiología
Hasta el momento, se han descrito menos de 50 casos en la literatura. Afecta predominantemente al género masculino (distribución hombre/mujer: 2,9/1).
Descripción clínica
La enfermedad se manifiesta a la edad adulta. Se caracteriza por la aparición lenta, a nivel de los pliegues de la piel (axilas, inglés), de grandes regiones de hiperlaxitud cutánea. Aunque la GSS se considera como una variante de la MF, se ha observado una asociación con el linfoma de Hodgkin en un tercio de los pacientes descritos.
Etiología
La etiología permanece desconocida. En un caso se encontró una translocación cromosómica, t(3;9)(q12;p24).
Métodos diagnósticos
El diagnóstico se basa en los hallazgos clínicos típicos y en el examen histológico que muestra una infiltración dérmica de linfocitos T (con un fenotipo CD3+, CD4+ y CD8-) con características granulomatosas y presencia de células gigantes multinucleadas. Los análisis moleculares muestran un reordenamiento monoclonal de los genes de los receptores linfocitarios.
Diagnóstico diferencial
La cutis laxa adquirida (ver este término) puede distinguirse del granuloma chalazodérmico mediante examen histológico.
Manejo y tratamiento
No existe un tratamiento eficaz. Generalmente se realiza escisión quirúrgica de las lesiones, pero esta es únicamente paliativa y la recurrencia es inevitable. Algunos pacientes se trataron con radioterapia. Se han probado numerosas terapias (sobre todo los tratamientos utilizados para micosis fungoide), con éxito únicamente en casos anecdóticos.
Pronóstico
En la mayoría de los pacientes el curso clínico es indolente.
Información detallada
Artículo para profesionales
- Artículo de revisión
- Italiano (2009)
- English (2009)
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