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Linfoma similar a hidroa vacciniforme

Definición de la enfermedad

El linfoma similar a hidroa vacciniforme es un trastorno linfoproliferativo maligno muy poco frecuente asociado al virus de Epstein-Barr que se caracteriza por una erupción vesiculopapular crónica y recurrente, que posteriormente se ulcera y cicatriza, localizada principalmente en áreas expuestas al sol y que se asocia con manifestaciones sistémicas, como fiebre, pérdida de peso, astenia, edema facial, artralgia, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y / o aumento de las enzimas hepáticas. Se ha asociado a hipersensibilidad a la picadura de mosquitos y se ha notificado un mayor riesgo de desarrollar linfoma sistémico.

ORPHA:364039

  • Sinónimos:
    • HVLL
    • Linfoma cutáneo de células T angiocéntrico de la infancia
    • Linfoma cutáneo de células T similar a hidroa
  • Prevalencia: -
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia
  • CIE-10: C84.5
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

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