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Vasculitis urticarial hipocomplementémica

Definición de la enfermedad

La vasculitis urticarial hipocomplementémica (HUV) es una vasculitis de vasos pequeños mediada por complejo inmune, que se caracteriza por urticaria e hipocomplementemia (C1q disminuido con o sin niveles descendidos de C3 y C4), y suele estar asociada a autoanticuerpos circulantes anti-C1q. Las manifestaciones sistémicas comunes son artritis, enfermedades pulmonares, inflamación ocular y glomerulonefritis.

ORPHA:36412

  • Sinónimos:
    • Síndrome de Mac Duffie
    • Síndrome de McDuffie
    • Vasculitis anti-C1q
    • Vasculitis urticarial hipocomplementémica de Mac Duffie
    • Vasculitis urticarial hipocomplementémica de McDuffie
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: Multigénico / multifactorial o No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
  • CIE-10: M31.8
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: 6725
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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