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Miastenia grave neonatal transitoria
Definición de la enfermedad
La miastenia gravis neonatal transitoria (MG) es una forma poco frecuente de MG que se presenta en recién nacidos de madres que tienen el trastorno o autoanticuerpos circulantes específicos.
ORPHA:391504
Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno- Sinónimos:
- Miastenia grave autoinmune neonatal transitoria
- Miastenia grave neonatal
- Miastenia neonatal transitoria adquirida
- NMG
- Prevalencia: Desconocido
- Herencia: No aplicable
- Edad de inicio o aparición: Prenatal, Neonatal
- CIE-10: P94.0
- CIE-11: KB08.0
- OMIM: -
- UMLS: C0495465
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
Resumen
Epidemiología
Los datos exactos de incidencia no están disponibles. El trastorno ocurre en un 10% al 20% de los niños nacidos de madres con miastenia gravis.
Descripción clínica
En algunos casos, la madre puede estar asintomática. Por lo general, la gravedad no se correlaciona con la enfermedad materna, pero posiblemente con los títulos de anticuerpos maternos. Suele debutar en las primeras horas de vida. La MG neonatal transitoria se manifiesta como hipotonía, dificultades en la alimentación, llanto débil, diplejía facial y dificultades respiratorias en los recién nacidos afectados. Con la disminución gradual de los anticuerpos derivados de la madre, los síntomas suelen desaparecer. Los nacimientos posteriores de la misma madre también corren el riesgo de padecer este trastorno. Los factores de riesgo para la afección aún no han sido completamente establecidos. Por lo general el tratamiento temprano permite la resolución del trastorno a los 2 meses de edad.
Etiología
El trastorno está relacionado con la transferencia transplacentaria pasiva de anticuerpos anti-receptor de acetilcolina (ACRA) maternos o anticuerpos anti-tirosina cinasa específica del músculo (anti-MuSK) al recién nacido. Se cree que los anticuerpos autoinmunes circulantes dañan la unión neuromuscular postsináptica. La forma de inicio fetal está relacionada con anticuerpos dirigidos contra los receptores de acetilcolina fetales.
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