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Angioendotelioma intralinfático primario

Definición de la enfermedad

Es un tumor vascular poco frecuente caracterizado por una placa o nódulo cutáneo asintomático, de crecimiento lento, mal definido, que afecta principalmente a las extremidades y en algunos casos al tronco. El tumor está compuesto por canales linfáticos con prominentes mechones papilares intraluminales con núcleos hialinos revestidos por células endoteliales en tachuela. Es localmente agresivo, aunque la metástasis es poco frecuente. Los lactantes y los niños se ven afectados con mucha mayor frecuencia que los adultos.

ORPHA:458768

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Tumor de Dabska
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, Adolescencia, La edad adulta, Senectud
  • CIE-10: D18.0
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para público en general

Artículo para profesionales

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