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Penfigoide de la membrana mucosa

Definición de la enfermedad

Es una enfermedad cutánea ampollosa autoinmune poco frecuente caracterizada clínicamente por el desarrollo de ampollas en las mucosas seguido de lesiones cicatriciales. Inmunológicamente se caracterizará por depósitos de IgG, IgA y/o C3 en la membrana basal epidérmica. La enfermedad afectará principalmente a la mucosa oral, pero también puede afectar a las mucosas oculares, faringolaríngeas, genitales y esofágicas.

ORPHA:46486

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Penfigoide cicatricial
    • Penfigoide mucosinequial
    • Penfigoide mucoso
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta, Senectud, Infancia, Adolescencia
  • CIE-10: L12.1
  • OMIM: 164185
  • UMLS: C0030804
  • MeSH: -
  • GARD: 5913
  • MedDRA: 10057052

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Artículo para profesionales

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