x

Búsqueda de una enfermedad rara

* (*) Campo obligatorio

Otra(s) opcion(es) de búsqueda

Aportaciones

(*) Campos obligatorios

Atención

Sólo se aceptan comentarios que tratan de mejorar la calidad y la exactitud de la información de la página web de Orphanet. Para otro tipo de comentarios, utilice el apartado 'Contacte con nosotros'. Tan sólo se tratarán los comentarios escritos en español o en inglés.

Orphanet no proporciona respuestas personalizadas. Para ponerse en contacto con el equipo de Orphanet, diríjase a .

La información que nos ha proporcionado (incluyendo su dirección de correo electrónico) se almacenará en archivos .CSV que se enviarán por correo electrónico a los equipos de Orphanet. Estos correos electrónicos pueden conservarse en los buzones de correo de los equipos, en nuestros servidores de backoffice, pero no se registrarán en nuestras bases de datos (para obtener más información, consulte nuestra sección Reglamento General de Protección de Datos (GDPR), privacidad de datos y confidencialidad).

Captcha image

Epidermólisis ampollosa adquirida

Definición de la enfermedad

Es una enfermedad ampollosa autoinmune subepitelial crónica, incurable y poco frecuente, caracterizada por la presencia de autoanticuerpos unidos a tejido contra el colágeno tipo VII dentro de la zona de la membrana basal de la unión dermo-epidérmica del epitelio escamoso estratificado. El suero del paciente también puede contener autoanticuerpos anti-colágeno tipo VII. La presentación clínica es variada y puede afectar a la piel, la mucosa oral y el tercio superior del esófago. La presentación clásica recuerda a la epidermólisis ampollosa distrófica hereditaria (EB) con fragilidad de la piel, ampollas y erosiones y cicatrices en la piel. Otras presentaciones clínicas no clásicas incluyen una erupción inflamatoria similar al penfigoide ampolloso, al penfigoide de membrana mucosa y la enfermedad similar a la dermatosis ampollosa por IgA.

ORPHA:46487

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Epidermólisis bullosa adquirida
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, Adolescencia, La edad adulta, Senectud
  • CIE-10: L12.3
  • OMIM: -
  • UMLS: C0079293
  • MeSH: -
  • GARD: 6360
  • MedDRA: 10056508

Información detallada

Artículo para profesionales

Toda la información y documentos presentes en este portal tienen como único propósito el de informar. No pretenden de ningún modo sustituir el cuidado y asesoramiento de un médico especialista. Este material, por tanto, no debería usarse como base para el diagnóstico y tratamiento