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La incidencia estimada a nivel mundial es variable, oscilando entre 0,2-1/1.000.000.

La dermatosis IgA lineal (DIGAL) tiene dos formas: la forma del lactante/infantil y la forma adulta. En pacientes pediátricos, se caracteriza por la presencia de ampollas tensas anulares con la presencia de nuevas lesiones en la periferia de las lesiones más antiguas, dando la apariencia de "collar de perlas", teniendo especial predilección por la cara, la parte inferior del tronco, el perineo y la región perioral. El inicio en la infancia se produce típicamente antes de los 5 años de edad, rara vez afecta a los recién nacidos y tiende a resolverse espontáneamente antes de la pubertad. La forma de la edad adulta se manifiesta típicamente como prurito intenso con lesiones variables que pueden consistir en pápulas anulares, vesículas, ampollas tensas, eritema, placas de urticaria y/o erosiones. Las lesiones pueden dejar cicatrices. Los sitios de predilección incluyen la cara, las zonas de extensión de las extremidades, los grandes pliegues corporales, las nalgas y el tronco. La DIGAL puede ocurrir a cualquier edad; sin embargo, existe un mayor riesgo de cronicidad en aquellos pacientes con menos de 70 años. La afectación de las mucosas ocurre hasta en el 80% de los niños y en el 70% de los adultos y puede involucrar la mucosa oral, nasal, faríngea o esofágica. La DIGAL inducida por fármacos tiende a ser más grave que la forma espontánea. Las lesiones ocurren entre 1 y 30 días después del tratamiento y pueden resultar en una necrólisis epidérmica tóxica que puede ser fatal. La enfermedad se asocia con colitis ulcerosa previa a la aparición de la DIGAL y con un mayor riesgo de desarrollar enfermedades linfoproliferativas.

La DIGAL espontánea es un proceso autoinmune mediado por IgA frente a antígenos heterogéneos de la lámina lúcida o la sublamina densa de la ZMB. La DIGAL también puede estar desencadenada por varios fármacos que incluyen la vancomicina, los antibióticos betalactámicos, el captopril o los antiinflamatorios no esteroideos. También se sospecha que las infecciones y las neoplasias podían actuar como posibles factores desencadenantes de la DIGAL.

El análisis histológico de la biopsia de piel muestra ampollas subepidérmicas con un infiltrado neutrofílico destacado, y en la microscopía de inmunofluorescencia directa se evidencia un depósito lineal continuo de IgA en la ZMB y/o de IgG y C3. La microscopía de inmunofluorescencia indirecta en el suero de los pacientes pone de manifiesto que la IgA anti-membrana basal circulante se une al lado epidérmico de la piel humana separada en NaCl 1M.

El diagnóstico diferencial incluye el penfigoide ampolloso, la dermatitis herpetiforme, el penfigoide de las membranas mucosas, el liquen plano, las reacciones liquenoides por fármacos, la alergia de contacto y otras causas de necrólisis epidérmica tóxica.

La dapsona y la sulfapiridina (o sulfasalazina) son los agentes terapéuticos de elección en combinación con corticoides tópicos y cuidados generales de soporte para las lesiones cutáneas. En casos graves, se pueden prescribir corticoides sistémicos. También se ha utilizado eritromicina, colchicina, flucloxacilina, inmunoglobulina intravenosa, azatioprina, ácido micofenólico e inmunoadsorción en pacientes refractarios. Algunos casos graves han sido tratados con rituximab. En el caso de la DIGAL inducida por fármacos, se deberá retirar el fármaco desencadenante y se puede valorar el tratamiento con un ciclo corto de corticoides.

El pronóstico es generalmente más favorable en pacientes pediátricos, que suelen experimentar una resolución espontánea y una remisión a largo plazo. El pronóstico es variable en adultos, desde la completa remisión hasta la cronificación de la enfermedad con el desarrollo de lesiones permanentes o de recaídas.