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Fibrosis retroperitoneal asociada a IgG4

Definición de la enfermedad

Es una enfermedad autoinmune sistémica poco frecuente caracterizada por inflamación y fibrosis potencialmente destructiva y formadora de masas en los tejidos blandos del retroperitoneo, asociada con elevación de los niveles séricos de IgG4 e infiltración de células plasmáticas positivas para IgG4 en al menos un órgano o sitio anatómico. Las localizaciones más frecuentes son periféricas a la aorta abdominal, así como a las arterias ilíaca y renal. Los síntomas clínicos son inespecíficos e incluyen dolor abdominal, dolor de espalda y edema de las extremidades inferiores. La afección puede ocurrir junto con una enfermedad relacionada con IgG4 en otras localizaciones anatómicas.

ORPHA:49041

Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno
  • Sinónimos:
    • Enfermedad de Ormond
    • Fibrosis retroperitoneal idiopática
  • Prevalencia: 1-9 / 100 000
  • Herencia: No aplicable o Desconocido 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta
  • CIE-10: N13.5
  • OMIM: 228800
  • UMLS: C0035357
  • MeSH: D012185
  • GARD: 9568
  • MedDRA: 10038979

Información detallada

Artículo para público en general

Artículo para profesionales

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