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La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto es extremadamente poco frecuente, de distribución mundial, con una prevalencia algo más alta entre los japoneses y otras poblaciones asiáticas.

Las características clínicas, histopatológicas e inmunohistoquímicas parecen apuntar en conjunto a una etiología vírica, hipótesis que aún está por demostrar.

La enfermedad de Kikuchi-Fujimoto se diagnostica generalmente a partir del estudio de una biopsia excisional de los nódulos linfáticos afectados. Su reconocimiento es crucial, especialmente debido a que esta enfermedad puede confundirse con un lupus eritrematoso sistémico (SLE), con un linfoma maligno o incluso, aunque más raramente, con un adenocarcinoma. El que los patólogos y los clínicos tuviesen conocimiento de esta enfermedad ayudaría a evitar errores en el diagnóstico y por tanto tratamientos inapropiados. El diagnóstico de la enfermedad de Kiruchi-Fujimoto merece ser tenido en cuenta en cualquier biopsia nodal que muestre fragmentación, necrosis y cariorrexis, especialmente en individuos jóvenes con linfoadenopatía cervical posterior.

El tratamiento es sintomático (analgésicos-antipiréticos, antiinflamatorios no esteroideos y, más raramente, con corticosteroides). Se deberá hacer un seguimiento durante varios años de los pacientes con la enfermedad de Kikuchi-Fujimoto para investigar la posibilidad de desarrollar SLE.

Al cabo de 1 a 4 meses se produce una recuperación espontánea.