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Queratodermia palmoplantar estriada

Definición de la enfermedad

Es una queratodermia palmoplantar aislada, focal y hereditaria, que se caracteriza por hiperqueratosis lineal a lo largo de los flexores de los dedos y en las palmas, así como hiperqueratosis focal de la piel plantar. Los afectados presentan engrosamiento doloroso de la piel en palmas y plantas, con fisuras, ampollas e hiperhidrosis ocasionales. Excepcionalmente, se puede observar hiperqueratosis en otras áreas (rodillas, parte dorsal de los dígitos). Histopatológicamente, se observan espacios intercelulares ensanchados entre queratinocitos.

ORPHA:50942

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Queratosis palmoplantar estriada
    • Queratosis palmoplantar estriada y areata
    • Queratosis palmoplantar varians de Wachters
  • Prevalencia: -
  • Herencia: Autosómico dominate 
  • Edad de inicio o aparición: -
  • CIE-10: Q82.8
  • OMIM: 148700  607654  612908
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -
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