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Linfoma MALT
Definición de la enfermedad
El linfoma MALT (linfoma de tejido linfoide asociado a mucosas) es una forma rara del linfoma maligno no Hodgkin (ver este término), que afecta a las células B y que se desarrolla a expensas del tejido linfoide asociado a las membranas mucosas, aunque también ocurre, más raramente, en los ganglios linfáticos.
ORPHA:52417
Nivel de clasificación: Trastorno- Sinónimos:
- Linfoma de tejido linfoide asociado a mucosa
- Linfoma de tejido linfático asociado a mucosa
- Linfoma extranodal de zona marginal
- MALToma
- Prevalencia: 1-9 / 100 000
- Herencia: Multigénica / multifactorial o No aplicable
- Edad de inicio o aparición: Edad adulta
- CIE-10: C88.4
- CIE-11: XH1V99
- OMIM: 137245
- UMLS: C0242647
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: 10060707
Resumen
Epidemiología
Representa alrededor del 5% de los linfomas no Hodgkin diagnosticados. Su incidencia anual se estima en alrededor de 1/313.000.
Descripción clínica
La enfermedad afecta principalmente a adultos de más de 60 años (edad media 65 años), con una ligera predominancia femenina. Es muy poco frecuente en niños. El linfoma MALT puede desarrollarse en el tracto intestinal (especialmente en el estómago), pulmones y glándulas (lagrimal, tiroides y mamaria). Los síntomas principales son inespecíficos: fatiga, fiebre, náuseas, estreñimiento, pérdida de peso y anemia. Los otros síntomas dependen de los órganos afectados: dolor abdominal en casos de afectación gástrica, infecciones respiratorias recurrentes en casos de afectación pulmonar y discapacidad visual en casos de afectación de la glándula lagrimal. Por lo general, los pacientes no presentan linfadenopatía.
Etiología
En la mayoría de casos, el linfoma es secundario a una enfermedad autoinmune o infección crónica. Hay un estrecho vínculo establecido entre la infección crónica por Helicobacter pylori y el linfoma MALT gástrico. En el 40% de los casos de linfoma gástrico asociado a infección por Helicobacter pylori y en el 53% de los casos de linfoma MALT no asociado a infección por H. pylori, el linfoma MALT se asocia con una translocación t(11;18)(q21;q21), que conduce a la fusión de dos genes, BIRC3 y MALT1, implicados en la regulación de la apoptosis.
Métodos diagnósticos
Al igual que en el resto de linfomas, el diagnóstico se basa en la histología de la lesión, en el recuento sanguíneo completo y en análisis bioquímicos. El examen endoscópico es necesario en el caso de linfomas gastrointestinales o pulmonares. La IRM y el escáner CT permiten determinar el estadio de la enfermedad. También se realiza una biopsia de médula ósea.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial incluye los linfomas de células B, los linfomas difusos de células B grandes, todos los linfomas no-Hodgkin y la infección por H. pylori.
Manejo y tratamiento
En los casos con afectación gástrica localizada debida a H. pylori, el tratamiento con antibióticos permite con frecuencia lograr la remisión del linfoma. En los otros casos es necesario recurrir a la quimioterapia (clorambucil, ciclofosfamida o fludarabina). La radioterapia puede considerarse en el caso de linfomas conjuntivales y en los casos recurrentes de formas localizadas, particularmente en las formas gástricas. El linfoma MALT conjuntival se trata con interferón alpha-2a.
Pronóstico
Estos linfomas son de crecimiento lento. En el caso de linfomas aislados, la tasa de supervivencia a los 10 años después del tratamiento es de alrededor del 75%.
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