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Glomerulonefritis membranoproliferativa primaria

Definición de la enfermedad

Es una enfermedad glomerular poco frecuente caracterizada por un patrón de lesión glomerular en la biopsia renal con cambios característicos detectables por microscopía óptica: hipercelularidad mesangial, proliferación endocapilar y engrosamiento de la membrana basal glomerular (MBG). En función de la inmunofluorescencia (IF), el trastorno se divide en glomerulopatía por C3 (GC3) o glomerulonefritis membranoproliferativa mediada por inmunoglobulinas. Mediante microscopía electrónica, la GC3 se divide a su vez en enfermedad por depósitos densos, con depósitos altamente electrodensos en la membrana basal glomerular, y glomerulonefritis por C3, con depósitos mesangiales, intramembranosos, subendoteliales y subepiteliales. Se excluyen las causas secundarias (autoinmunes, infecciosas, malignas).

ORPHA:54370

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • GNMP primaria
    • Glomerulonefritis mesangiocapilar
  • Prevalencia: 1-5 / 10 000
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta
  • CIE-10: N03.5
  • OMIM: 305800  609814  614809  615008
  • UMLS: C0017662
  • MeSH: D015432
  • GARD: 11982
  • MedDRA: 10018370
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