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Síndrome de Muckle-Wells

Definición de la enfermedad

El síndrome de Muckle-Wells (SMW) es una forma intermedia del síndrome periódico asociado a la criopirina (CAPS; consulte este término) que se caracteriza por fiebre recurrente (con malestar y escalofríos), erupción cutánea recurrente tipo urticaria, sordera neurosensorial, signos generales de inflamación (enrojecimiento de los ojos, dolores de cabeza, artralgia/mialgia) y amiloidosis secundaria potencialmente mortal (tipo AA).

ORPHA:575

  • Sinónimos:
    • Urticaria neutrofílica
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: Autosómico dominate 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, Neonatal
  • CIE-10: E85.0
  • OMIM: 191900
  • UMLS: C0268390
  • MeSH: -
  • GARD: 8472
  • MedDRA: 10064569

Información detallada

Artículo para público en general

Artículo para profesionales

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