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La incidencia estimada varía entre 1/3.000-60.000 embarazos.

El penfigoide gestacional (PG) debuta típicamente durante el segundo o tercer trimestre de embarazo, aunque podría presentarse durante el primer trimestre y el posparto. El prurito puede ser el síntoma de presentación y constituir el único síntoma. La presentación clínica habitualmente incluye lesiones cutáneas eruptivas que se manifiestan como pápulas urticariformes y placas anulares, en ocasiones de tipo eritema multiforme, lesiones eccematosas o pápulas-seguidas por vesículas que, en algunos casos, pueden evolucionar a grandes ampollas tensas. Las lesiones cutáneas se presentan alrededor del ombligo en un inicio y posteriormente se diseminan al abdomen y las extremidades. Por lo general, las mucosas y la cara no se ven afectadas. El curso clínico es bastante benigno y, ocasionalmente, se presentan síntomas generalizados concomitantes, como cansancio, febrícula, escalofríos y estrés. El PG se suele resolver en un plazo que varía entre 4-6 semanas y meses. En algunos casos, se puede producir un brote inmediatamente después del parto, pero por lo general se resuelve en 4 semanas. Existe un mayor riesgo de que el feto sea pequeño para su edad gestacional, de nacimiento prematuro y de desarrollo de lesiones cutáneas leves y autolimitadas en el recién nacido (10-11%). El PG puede asociarse con la enfermedad de Graves, autoinmune, en la madre.

El PG está causado por la producción de anticuerpos IgG anti-BP180 que resultan de la presentación de antígenos por moléculas del MHC de clase II expresadas de manera aberrante en las células del estroma amniocoriónico y en el trofoblasto. El PG está fuertemente asociado con los haplotipos HLA-DR3 y HLA-DR4 del CMH de clase II.

Las características clínicas e histológicas no son específicas del PG; por lo tanto, se requieren pruebas adicionales para el diagnóstico. La inmunofluorescencia directa demuestra un depósito lineal de C3 (complemento 3) y autoanticuerpos IgG en la unión dermoepidérmica, como en el penfigoide ampolloso. La inmunofluorescencia indirecta detecta autoanticuerpos IgG séricos contra la membrana basal de la piel en el 30-100% de los casos. Mediante ELISA (ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas) se revela la presencia de anticuerpos IgG circulantes anti-BP180.

El diagnóstico diferencial incluye un brote de atopia, la erupción polimorfa del embarazo y la colestasis intrahepática del embarazo, la infección por el virus del herpes, la urticaria, las reacciones de hipersensibilidad a fármacos, la dermatitis de contacto y otros eccemas, la pitiriasis rosada, la pitiriasis versicolor, la foliculitis por levaduras y otros tipos de foliculitis, la miliaria y la sarna.

La mayoría de los pacientes están controlados con corticoides tópicos de potencia alta en combinación con antagonistas de los receptores H1, como la cetirizina. En casos más graves, son necesarios los corticoides orales. Los corticoides de elección son la prednisona y la prednisolona. Debe usarse la dosis mínima efectiva para disminuir el riesgo de efectos secundarios y reducirla gradualmente hasta alcanzar una dosis de mantenimiento más baja. Si se produce una exacerbación en el período periparto, se puede incrementar la dosis de mantenimiento. La fototerapia con luz ultravioleta está relativamente contraindicada. En los casos refractarios, los pacientes pueden beneficiarse de la inmunoadsorción sistémica o de la administración de inmunoglobulina intravenosa. En casos con síntomas persistentes (posnatales), los inmunosupresores sistémicos pueden resultar beneficiosos.

La enfermedad suele ser autolimitada; sin embargo, el inicio en el primer o segundo trimestre y la presencia de ampollas se asocia con complicaciones del embarazo. La recurrencia en los embarazos posteriores es común (35-50%) y, por lo general, es más grave y debuta más temprano. La enfermedad puede persistir y convertirse en penfigoide ampolloso (en menos del 5% de las pacientes).