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Tumor tenosinovial de células gigantes

Definición de la enfermedad

Es un trastorno proliferativo benigno poco frecuente de la membrana sinovial que afecta principalmente a adultos jóvenes (con una edad máxima de inicio situada en la segunda a cuarta décadas de vida). Está caracterizada por lesiones proliferativas y localmente invasivas de tipo tumoral que, por lo general, afectan a una única articulación, vaina tendinosa o bursa (más comúnmente las articulaciones de la rodilla y la cadera y, excepcionalmente, a las articulaciones del tobillo, hombro y temporomandibular). Se presenta con dolor y limitación del movimiento junto con edema, calor y sensibilidad en la articulación afectada, lo que eventualmente produce degeneración artrítica y déficit locomotor significativo en ausencia de tratamiento. Puede recurrir en algunos pacientes, incluso después del tratamiento.

ORPHA:66627

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Sinovitis vellonodular pigmentada
    • Sinovitis villonodular pigmentada
    • TCG tipo difuso
    • TGCT
    • TSGCT
    • Tumor de células gigantes tipo difuso
  • Prevalencia: 1-5 / 10 000
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, Adolescencia, La edad adulta
  • CIE-10: M12.2
  • OMIM: -
  • UMLS: C0039106
  • MeSH: D013586
  • GARD: 7396
  • MedDRA: -
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