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El término displasia odontomaxilar segmentaria fue introducido por Danforth et al. en 1990. Hasta el año 2005 se describieron 32 casos. Con frecuencia se diagnostica en la infancia, tanto en hombres como en mujeres.

Las características clínicas principales incluyen: 1) un proceso alveolar caracterizado por el agrandamiento unilateral del hueso alveolar maxilar y la encía correspondiente. Se observa un agrandamiento bucal y palatal del hueso alveolar. 2) La dentición se caracteriza por un espaciamiento anormal entre los molares primarios erupcionados y los dientes adyacentes. Los primeros molares permanentes suelen desplazarse distalmente. En la región molar puede aparecer una depresión en el paladar. Los caninos erupcionan normalmente. Algunas características habituales son las malformaciones de los molares primarios, la ausencia de uno o ambos premolares y el retraso en la erupción de los dientes adyacentes. 3) En las radiografías, el hueso se muestra denso y esclerótico. Se observa una disminución del tamaño del seno maxilar en el lado afectado. 4) Los datos histológicos revelan un hueso inmaduro con líneas irregulares del cemento trabecular y basófilo como resultado de la alternancia de resorción y formación óseas. Se observan espacios estrechos dispersos con sólo unos pocos adipocitos. La encía presenta fibrosis leve sin cambios patológicos. Se observan defectos tubulares en la dentina coronal, así como una capa de osteoblastos deficiente y una resorción externa generalizada.

La etiología de la SOD se desconoce, aunque existe una teoría vascular para el origen de la odontodisplasia regional.

El diagnóstico diferencial incluye: displasia hemimaxillofacial (HMD), odontodisplasia regional, displasia fibrosa, displasia focal cemento-ósea e hiperplasia hemifacial. En la HMD se observa hipertricosis facial ipsilateral, además de los síntomas de la SOD. Algunos autores consideran que la SOD y la HMD son manifestaciones diferentes del mismo síndrome. La odontodisplasia regional se caracteriza por retraso en la erupción o la ausencia de erupción de los dientes descoloridos y de forma atípica. Es similar al SOD, pero los incisivos y caninos de la dentición permanente suelen estar afectados y la agenesia de premolares no es una característica típica. En la odontodisplasia regional, la imagen radiológica se describe como dientes que muestran un esmalte mal delimitado y una dentición de aspecto manchado. Las cámaras pulpares son grandes y las raíces cortas con ápices abiertos. Se cree que tanto los dientes primarios como los permanentes están afectados por la enfermedad. La displasia fibrosa también causa el agrandamiento del tejido óseo pero, en este caso, el crecimiento del hueso afectado es desproporcionado con respecto al de los que no están afectados y las malformaciones y la ausencia de dientes premolares no son características de la enfermedad. La displasia focal cemento-ósea se manifiesta en adultos. No se produce agrandamiento gingival ni ausencia de dientes. La hiperplasia hemifacial provoca agrandamiento facial unilateral y erupción precoz y agrandamiento de los dientes en la región afectada.

La enfermedad no parece ser hereditaria. La SOD es, al parecer, un trastorno no progresivo del desarrollo.

El tratamiento de SOD debe incluir el seguimiento a largo plazo. Debido a un posible origen vascular de la odontodisplasia regional, todos los pacientes deben ser cuidadosamente examinados en la región de la cara y el cuello en busca de malformaciones vasculares, teniendo en cuenta que las lesiones vasculares cutáneas pueden desaparecer durante la infancia.