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Síndrome de Papillon-Lefèvre

Definición de la enfermedad

El síndrome de Papillon-Lefèvre (SPL) es una displasia ectodérmica rara caracterizada por una queratodermia palmoplantar asociada a una periodontitis de inicio temprano.

ORPHA:678

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Queratosis palmoplantar - periodontopatía
  • Prevalencia: 1-9 / 1 000 000
  • Herencia: Autosómico recesivo 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, Neonatal
  • CIE-10: Q82.8
  • OMIM: 245000
  • UMLS: C0030360
  • MeSH: D010214
  • GARD: 3100
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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