Orphanet: Dacrioadenitis y sialoadenitis asociada a IgG4
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Dacrioadenitis y sialoadenitis asociada a IgG4

Definición de la enfermedad

La enfermedad de Mikulicz es una enfermedad esclerosante ligada a la IgG4 (ver este término) caracterizada por un agrandamiento bilateral persistente, normalmente indoloro, de las glándulas lagrimal, parótida y submandibular, asociado con niveles elevados de inmunoglobulina (Ig) G4 sérica y con infiltración de linfocitos y plasmocitos IgG4-positivos. Predominantemente causa sequedad en boca y ojos, pero también puede afectar a otros órganos como los pulmones, hígado y riñones, y estar acompañada por complicaciones como pancreatitis autoinmune (AIP), fibrosis retroperitoneal y nefritis tubulointersticial (ver estos términos).

ORPHA:79078

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Dacrioadenitis y sialoadenitis crónicas
    • Enfermedad de Mikulicz
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
  • CIE-10: K11.8
  • OMIM: -
  • UMLS: C0026103
  • MeSH: D008882
  • GARD: 7043
  • MedDRA: 10051457  10052317

Información detallada

Artículo para público en general

Artículo para profesionales

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