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Lipodistrofias localizadas
Definición de la enfermedad
Es un grupo poco frecuente de lipodistrofias adquiridas caracterizadas por la pérdida de tejido subcutáneo de regiones generalmente pequeñas del cuerpo, áreas únicas o múltiples, y que por lo general no están asociadas a complicaciones metabólicas. Algunos casos pueden implicar lipohipertrofia (insulina). Este grupo incluye la lipoatrofia localizada inducida por presión, la lipodistrofia localizada inducida por fármacos, la lipodistrofia localizada inducida por paniculitis, la lipodistrofia centrífuga y la lipodistrofia localizada idiopática.
ORPHA:79088
Nivel de clasificación: Grupo de trastornos- Sinónimos: -
- Prevalencia: Desconocido
- Herencia: Desconocida
- Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
- CIE-10: -
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: 5867
- MedDRA: -
Resumen
Epidemiología
El término incluye un grupo heterogéneo de afecciones de prevalencia variable según la causa.
Descripción clínica
La lipohipertrofia localizada afecta a pequeñas áreas del cuerpo, manifestándose como una protuberancia blanda o una depresión en el tejido blando, y generalmente no se acompaña de un síndrome metabólico. Se observan con mayor frecuencia en asociación con microtraumatismo mecánico repetido (lipoatrofia localizada inducida por presión), como las inyecciones repetidas, pero también pueden observarse como secuelas de una inflamación (lipodistrofia localizada inducida por paniculitis). La lipodistrofia localizada inducida por fármacos se observa a menudo en la diabetes asociada al tratamiento con esteroides o antirretrovirales que conduce a una posible obesidad androide y, en ocasiones, a lipoatrofia de las bolas de Bichat en el caso del tratamiento con fármacos antirretrovirales. La lipodistrofia centrífuga está caracterizada por pérdida de grasa que se expande siguiendo un patrón centrífugo desde áreas del abdomen y la ingle, y se asocia con paniculitis periférica. Comienza en la lactancia y deja de propagarse entre los 3 y 8 años resolviéndose espontáneamente en la mayoría de los casos. La lipodistrofia localizada inducida por paniculitis está caracterizada por un desarrollo inicial de paniculitis seguido de pérdida de grasa localizada cuando estas lesiones sanan. La enfermedad está asociada con anticuerpos antinucleares (ANA) en suero y anticuerpos anti dsDNA, y los pacientes pueden presentar además enfermedades autoinmunes concurrentes. La lipoatrofia localizada no es dolorosa, pero puede provocar molestias, especialmente cuando se localizan en una zona de apoyo como las nalgas, dificultades para vestirse o prejuicios estéticos.
Etiología
La lipodistrofia localizada es generalmente iatrogénica y secundaria a inyecciones de medicamentos (análogos de somatostatina, pegvisomant, insulina), vacunas o traumatismos por presión repetitivos. Además, ciertos medicamentos, como los esteroides o antirretrovirales, pueden inducir lipodistrofia localizada, o ésta puede estar desencadenada por paniculitis (como la paniculitis nodular no supurativa o el síndrome de Weber-Christian). La etiología de la lipodistrofia localizada idiopática y la lipodistrofia localizada centrífuga sigue siendo desconocida.
Diagnóstico diferencial
El diagnóstico diferencial puede incluir la esclerodermia, la atrofodermia idiopática, la atrofodermia idiopática de Pasini y Pierini y la panatrofia de Gowers.
Diagnóstico prenatal
No aplica
Consejo genético
No aplica.
Manejo y tratamiento
El tratamiento debe enfocarse hacia la eliminación de la causa siempre que sea posible: modificación de la técnica de inyección o cirugía plástica, a ser necesario. Por lo general, la lipodistrofia localizada asociada con la terapia insulínica se resuelve pocas semanas después de cambiar el sitio de inyección y modificar la longitud de la aguja.
Pronóstico
El pronóstico depende de la causa, siendo más grave en caso de paniculitis.
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