Orphanet: Pénfigo vegetativo
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Pénfigo vegetativo

Definición de la enfermedad

Es una enfermedad cutánea ampollosa autoinmune poco frecuente caracterizada por unas ampollas mucocutáneas con posterior erosión y formación de unas placas excrecentes, vegetantes, que afectan predominantemente a las áreas intertriginosas y a la mucosa oral. Se reconocen dos formas clínicas de la enfermedad: el tipo Hallopeau, que presenta un curso indolente con una cicatrización de las pústulas como placas vegetativas y frecuente preservación de la mucosa oral, y el tipo Neumann, que sigue un curso más grave y refractario con el desarrollo de vegetaciones durante una erupción de lesiones vesículo-ampollosas y una afectación de la mucosa oral. El análisis de suero revela anticuerpos contra la desmogleína 1 y 3.

ORPHA:79479

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: -
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
  • CIE-10: L10.1
  • CIE-11: EB40.0Y
  • OMIM: -
  • UMLS: C0263316
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: 10057053

Información detallada

Público en general

Guías

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FSMR : producido/avalado por PSMR(s)
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