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Esclerodermia
Definición de la enfermedad
La esclerodermia es un trastorno autoinmune poco frecuente del tejido conectivo, caracterizado por un endurecimiento anormal de la piel y, en ocasiones, también de otros órganos. Se clasifica en dos formas principales: la esclerodermia localizada y la esclerosis sistémica (SSc), distinguiéndose en esta forma tres subtipos distintos: la esclerosis sistémica cutánea difusa (dcSSc), la esclerosis sistémica cutánea limitada (lcSSc) y la esclerosis sistémica limitada (lSSc) (consulte estos términos).
ORPHA:801
Nivel de clasificación: Grupo de trastornos- Sinónimos: -
- Prevalencia: 1-5 / 10 000
- Herencia: No aplicable
- Edad de inicio o aparición: Cualquier edad
- CIE-10: -
- OMIM: -
- UMLS: C0011644
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: 10039710
Resumen
Epidemiología
Su prevalencia se estima en 1-9/100.000 para la esclerodermia localizada, y en 1/6.500 de los adultos para la esclerosis sistémica. La enfermedad afecta predominantemente a las mujeres, con una relación mujer:hombre de 4:1.
Descripción clínica
La esclerodermia localizada se caracteriza por una fibrosis de la piel, que ocasiona placas (morfea) o bandas escleróticas (esclerodermia lineal). En la esclerodermia sistémica existe una afectación generalizada caracterizada por fibrosis y obstrucción vascular cutánea y visceral, afectando pulmones, corazón y aparato digestivo.
Etiología
La causa exacta de la esclerodermia es desconocida. Se considrera que esta enfermedad es secundaria a una reacción autoinmune que provoca una superproducción localizada de colágena. En algunos casos, se ha asociado con la exposición a productos químicos. Se han implicado factores genéticos e infecciosos como posibles agentes causales.
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