Orphanet: Mielofibrosis primaria
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Mielofibrosis primaria

Definición de la enfermedad

Es una neoplasia mieloproliferativa poco frecuente caracterizada por el exceso de proliferación clonal de líneas mieloides maduras derivadas de células madre, como eritrocitos, leucocitos y megacariocitos, con grados variables de atipia megacariocítica asociados a fibrosis reticulínica o colágena de la médula ósea, osteosclerosis, eritropoyesis ineficaz, angiogénesis, hematopoyesis extramedular y expresión anómala de citoquinas.

ORPHA:824

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Metaplasia mieloide agnogénica
    • Mielofibrosis con metaplasia mieloide
    • Mielofibrosis idiopática
    • Osteomielofibrosis
  • Prevalencia: 1-9 / 100 000
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta
  • CIE-10: D47.4
  • OMIM: 254450
  • UMLS: C0001815  C0026987
  • MeSH: -
  • GARD: 8618
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para público en general

Artículo para profesionales

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