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La tasa de incidencia anual se ha estimado en 1/125.000-250.000.

La encefalomielitis aguda diseminada (EAD) afecta predominantemente a niños menores de 10 años, registrándose picos estacionales en invierno y primavera. Por lo general, la enfermedad se desarrolla después de una infección viral o bacteriana aguda o una vacuna, con un inicio repentino de irritabilidad y letargia después de un período prodrómico de 1-4 semanas. Los síntomas principales incluyen fiebre, cefalea, somnolencia, alteración del estado mental, crisis epilépticas y coma. Otros hallazgos adicionales frecuentes incluyen debilidad, vómitos, pérdida de peso, rigidez en el cuello, ataxia, neuritis óptica bilateral y delirios. La afectación del sistema nervioso periférico (parálisis de una sola extremidad o hemiplejía) ocurre, en base a los datos publicados, en el 5-45% de los casos. Aunque los síntomas de la EAD pueden ser leves al inicio, empeoran rápidamente en un plazo de tiempo comprendido entre varias horas y cuatro días. Patológicamente, la EAD está caracterizada por lesiones bilaterales confluentes de gran tamaño localizadas en la sustancia blanca cerebral y cerebelosa, pudiendo afectar también a los ganglios basales y a la sustancia gris. Las lesiones de EAD en la médula espinal son continuas, extendiéndose a múltiples niveles. Algunos autores consideran a la enfermedad como una variante o una forma límite de la esclerosis múltiple (EM) (consulte este término).

La EAD está considerada como un trastorno inmunomediado del sistema nervioso central. Puede surgir de manera espontánea, aunque en la mayoría de los casos está desencadenada por una enfermedades infecciosas o por vacunas. En concreto, se ha descrito una relación entre la vacuna contra la rabia, de Pasteur, y la EAD. Otras vacunas asociadas con menor frecuencia a la EAD incluyen la vacuna contra la tos ferina, el sarampión, la encefalitis japonesa B, el tétanos y la influenza.

El diagnóstico se basa en los antecedentes clínicos y en la resonancia magnética, que es la modalidad diagnóstica de elección.

La EM es el principal diagnóstico diferencial. La diferenciación entre la EAD y un primer episodio de EM puede ser muy difícil, pero tiene importantes implicaciones pronósticas y terapéuticas. El diagnóstico diferencial también incluye la encefalitis infecciosa, el síndrome de Guillain-Barré, el glioblastoma multiforme, la enfermedad de Schilder (consulte estos términos), los trastornos psicóticos de inicio agudo, la encefalopatía tóxica/metabólica, la vasculitis, la encefalopatía autoinmune no vasculítica, la meningitis y un tumor metastásico.

En la actualidad, la base del tratamiento la constituye la inmunosupresión con corticosteroides para los eventos agudos. En pacientes refractarios a la terapia con esteroides, se puede usar la plasmaféresis o las inmunoglobulinas intravenosas. Se recomienda el tratamiento sintomático y de soporte.

La EAD es típicamente una enfermedad monofásica (episodio único) con un pronóstico, por lo general, favorable. El tiempo promedio de recuperación es de uno a seis meses. Pueden producirse recaídas en el 5-25% de los casos, por lo general, entre 6-18 meses después del inicio. Es muy infrecuente la presentación fulminante con edema cerebral que requiere cuidados intensivos.