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Enfermedad de las cadenas pesadas
Definición de la enfermedad
Las enfermedades de cadenas pesadas (HCDs) son trastornos proliferativos linfoplasmocitarios monoclonales poco frecuentes que implican a las células B y que se caracterizan por la síntesis de cadenas pesadas truncadas sin cadenas ligeras asociadas.
ORPHA:86864
Nivel de clasificación: Trastorno- Sinónimos:
- ECP
- HCD
- Prevalencia: Desconocido
- Herencia: -
- Edad de inicio o aparición: La edad adulta
- CIE-10: C88.2 C88.3
- OMIM: -
- UMLS: C0018852
- MeSH: D006362
- GARD: -
- MedDRA: 10019350
Resumen
Epidemiología
Su prevalencia es desconocida.
Descripción clínica
Las HCDs han sido descritas para las tres principales clases de inmunoglobulina: la alfa-HCD (consulte este término) es la más común y tiene la presentación más uniforme, mientras que la gamma-HCD y la mu-HCD (consulte estos términos) tienen una presentación clínica y rasgos histopatológicos variables. Las HCDs pueden considerarse como formas variables de linfoma no Hodgkin (LNH; consulte este término), donde la alfa-HCD se presenta como un linfoma de zona marginal extranodal del tejido linfoide asociado a la mucosa, la gamma-HCD es un LNH linfoplasmocitario, y la mu-HCD como un LNH linfocítico pequeño o una leucemia linfocítica crónica (LLC; consulte este término).
Métodos diagnósticos
El diagnóstico de estas enfermedades requiere la identificación de la cadena pesada de inmunoglobulina involucrada sin una cadena ligera asociada en suero u orina.
Pronóstico
Su pronóstico es variable, no hay disponible programas de tratamientos efectivos estandarizados, excepto para la alfa-HCD, que en su primera etapa puede responder a los antibióticos.
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