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Leucemia agresiva de células NK

Definición de la enfermedad

Es una neoplasia muy poco frecuente y sumamente agresiva que, por lo general, se manifiesta, entre la tercera y cuarta décadas de la vida, afectando por igual a hombres y mujeres. Está caracterizada por la aparición de fiebre alta, pérdida de peso, ictericia, infiltración cutánea, linfadenopatía, hepatoesplenomegalia y anemia grave. Esta leucemia tiene un curso de enfermedad fulminante y rápidamente fatal con la aparición progresiva de fallo multiorgánico y coagulación intravascular diseminada.

ORPHA:86873

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • ANKCL
    • Leucemia LGL de células NK
    • Leucemia linfocítica granular de células NK grandes
    • Linfoma agresivo de células NK
  • Prevalencia: Desconocido
  • Herencia: No aplicable o Multigénico / multifactorial 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta
  • CIE-10: C94.7
  • CIE-11: 2A90.3
  • OMIM: -
  • UMLS: C1292777  C1522378
  • MeSH: -
  • GARD: 10493
  • MedDRA: 10028811

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