Orphanet: Dermatopatía pigmentosa reticularis
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Dermatopatía pigmentosa reticularis

Definición de la enfermedad

Es una displasia ectodérmica genética y poco frecuente caracterizada por una hiperpigmentación reticulada generalizada de inicio temprano que persiste a lo largo de la vida, ligera alopecia difusa no cicatricial y onicodistrofia. La enfermedad no se asocia con anomalías dentales. Los pacientes también pueden presentar adermatoglifia, hiperqueratosis palmoplantar, ampollas dorsales acrales e hipo- o hiperhidrosis.

ORPHA:86920

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos: -
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: Autosómico dominate 
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, Neonatal
  • CIE-10: Q82.4
  • OMIM: 125595
  • UMLS: C0406778
  • MeSH: C535374
  • GARD: 8550
  • MedDRA: -
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