Orphanet: Lupus perniótico
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Lupus perniótico

Definición de la enfermedad

Es un tipo de lupus eritematoso cutáneo crónico y poco frecuente, caracterizado por pápulas y placas rojizas o violáceas, inicialmente pruriginosas (que evolucionan a dolorosas), localizadas en zonas acras (especialmente en el dorso de los dedos de manos y pies, mientras que la afectación nasal y ótica es infrecuente), exacerbadas por el frío y las condiciones húmedas y que, ocasionalmente, muestran fisuras y úlceras. La enfermedad puede estar asociada a la coexistencia de lesiones de lupus eritematoso discoide en otras partes del cuerpo y a la progresión ocasional a lupus eritematoso sistémico. El estudio histológico y los estudios de inmunofluorescencia directa muestran los cambios inflamatorios inespecíficos del lupus eritematoso, mientras que los resultados de los estudios de crioglobulinas y aglutininas frías son negativos.

ORPHA:90280

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Lupus sabañón
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: -
  • Edad de inicio o aparición: Infancia, Adolescencia, La edad adulta, Senectud
  • CIE-10: L93.2
  • OMIM: -
  • UMLS: C0024145
  • MeSH: C535924
  • GARD: -
  • MedDRA: 10025141
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