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Síndrome de Fanconi secundario a gammapatía monoclonal de cadenas ligeras

Definición de la enfermedad

Es una gammopatía monoclonal poco frecuente caracterizada por disfunción tubular renal proximal secundaria a los depósitos de inmunoglobulina (Ig) monoclonal de cadenas ligeras kappa en la célula tubular proximal. La presentación clínica cursa con enfermedad renal crónica variable, proteinuria de bajo peso molecular, aminoaciduria, hiperfosfaturia, uricosuria, bicarbonaturia y glucosuria no diabética. La pérdida renal de fosfato y urato pueden causar hipofosfatemia e hipouricemia.

ORPHA:91136

Nivel de clasificación: Trastorno
  • Sinónimos:
    • Síndrome de Fanconi adquirido asociado a Ig monoclonal de cadenas ligeras
    • Síndrome de Fanconi adquirido asociado a inmunoglobulina monoclonal de cadena ligera
    • Síndrome de Fanconi adquirido secundario a una gammapatía monoclonal
  • Prevalencia: <1 / 1 000 000
  • Herencia: No aplicable 
  • Edad de inicio o aparición: La edad adulta, Senectud
  • CIE-10: E72.0
  • OMIM: -
  • UMLS: -
  • MeSH: -
  • GARD: -
  • MedDRA: -

Información detallada

Artículo para profesionales

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