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Amiloidosis ALys
Definición de la enfermedad
Es una amiloidosis hereditaria poco frecuente con afectación renal primaria caracterizada por depósito de amiloide en los glomérulos y médula renal, tracto gastrointestinal, hígado y bazo, y por una progresión lenta de la enfermedad. Los signos y síntomas incluyen náuseas, vómitos, dispepsia, gastritis, hemorragia gastrointestinal, dolor abdominal, ruptura hepática, síndrome sicca, púrpura y petequias, linfadenopatía y disfunción renal.
ORPHA:93561
Nivel de clasificación: Subtipo de trastorno- Sinónimos:
- Amiloidosis por lisozima
- Amiloidosis renal familiar por una variante de la lisozima
- Amiloidosis renal hereditaria por una variante de la lisozima
- Nefropatía amiloide familiar por una variante de la lisozima
- Nefropatía amiloide hereditaria por una variante de la lisozima
- Prevalencia: <1 / 1 000 000
- Herencia: Autosómico dominate
- Edad de inicio o aparición: -
- CIE-10: E85.0
- OMIM: -
- UMLS: -
- MeSH: -
- GARD: -
- MedDRA: -
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